摘要：目的探討伴有一側肺動脈發(fā)育不良(UHPA)的法洛四聯(lián)癥(TOF)的外科治療方法。方法回顧性分析本院2006年1月到2013年12月41例接受一期根治,8例接受分期根治的伴有UHPA的TOF(UHPA-TOF)患者資料,術后定期隨訪心臟彩超和CT,采用 SPSS 19.0軟件統(tǒng)計分析,定量資料采用單因素方差分析,率的比較采用卡方檢驗,死亡的風險因素分析采用COX回歸分析。結果 41例患者行一期根治術,6例死亡,生存率85%,隨訪(50±33)月,肺血失衡得以糾正27例,肺血失衡未加重8例;8例患者行分期根治術,1例死亡,生存率86%,隨訪(28±22)月,肺血失衡未加重1例,肺血失衡加重6例;COX回歸分析發(fā)現(xiàn)體外循環(huán)時間、阻斷時間、肺動脈指數(shù)以及手術方法均為非死亡的獨立風險因素( P >0.05),肺動脈指數(shù)在100~150mm2/m2時根治手術與姑息手術的治療效果無統(tǒng)計學差異(P>0.05),隨訪發(fā)現(xiàn)單片法遠期患側肺動脈發(fā)育更佳,患側肺動脈再狹窄率高達47%。結論 UHPA-TOF患者,當肺動脈指數(shù)≥100mm^2/m^2建議行一期根治術,同期采用單片法行患側肺動脈補片擴大術可取得較好的治療效果;反之,則建議行分期根治術,同期患側肺動脈不予擴大?；紓确蝿用}再狹窄是遠期主要并發(fā)癥,須密切隨訪,必要時給予干預。