摘要：目的:探討靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)的外科規(guī)范化治療策略。方法:回顧性分析2011年7月到2018年9月復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院腹部軟組織腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)收治的22例IVL患者的臨床資料。結(jié)果:22例患者中,1例行分期手術(shù);余21例患者中,不進(jìn)行CPB、開腹不開胸手術(shù)者1例,部分CPB下開腹不開胸手術(shù)者9例,完全CPB下胸腹聯(lián)合切口手術(shù)者10例,完全CPB下開腹聯(lián)合左側(cè)肋間小切口手術(shù)者1例。平均手術(shù)時(shí)間(315±101)min(173~600min),平均出血量(1475±1084)mL(400~9000mL)。圍手術(shù)期死亡1例;1例術(shù)后急性腎功能損傷,1例術(shù)后十二指腸瘺,1例術(shù)后凝血功能障礙,1例術(shù)后下腔靜脈內(nèi)血栓形成,其余患者無(wú)術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后隨訪2~87個(gè)月,中位隨訪時(shí)間26個(gè)月;隨訪過(guò)程中,1例患者出現(xiàn)盆腔復(fù)發(fā)及肺良性轉(zhuǎn)移,2例盆腔復(fù)發(fā),其余患者無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。結(jié)論:IVL累及范圍廣,術(shù)前應(yīng)全面了解腫瘤與靜脈及心腔的關(guān)系。對(duì)于腹盆腔病灶,建議聯(lián)合全子宮+雙附件切除;對(duì)于累及心臟的IVL,建議體外循環(huán)下一期手術(shù)完整切除病灶;靜脈內(nèi)瘤栓在靜脈及心腔內(nèi)活動(dòng)度大時(shí),可經(jīng)腹部切口完成手術(shù)。