摘要：目的探討女性生殖系統(tǒng)惡性中胚葉混合瘤(malignant mixed mesodermal tumors,MMMTs的臨床特點(diǎn)、診治難點(diǎn)及預(yù)后。方法回顧性分析2010年6月年至2017年6月南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院婦科收治的經(jīng)病理確診的22例生殖系統(tǒng)MMMTs患者的臨床資料。結(jié)果 22例患者中,子宮體MMMTs15例,輸卵管卵巢MMMTs6例,宮頸MMMTs1例。子宮體MMMTs主要表現(xiàn)為異常陰道出血、排液;輸卵管卵巢MMMTs主要表現(xiàn)為腹痛、盆腔包塊;53.3%(8/15)的子宮體MMMTs在相對(duì)早期診治,但首次病理診斷的準(zhǔn)確率僅31.8%(7/22),95.5%(21/22)的患者分別接受了1~2次腫瘤切除手術(shù)。其中臨床病理分期Ⅰ期患者10例,中位生存時(shí)間為33個(gè)月;Ⅲ期患者10例,中位生存時(shí)間為14個(gè)月;Ⅳ期患者1例,術(shù)后11個(gè)月復(fù)發(fā),術(shù)后22個(gè)月死亡。結(jié)論惡性中胚葉混合瘤多發(fā)于圍絕經(jīng)期和絕經(jīng)后婦女,惡性程度高,死亡率高,需制定個(gè)體化的綜合治療方案。