摘要：目的探討臍尿管腺癌的臨床病理特點、鑒別診斷、治療及預后。方法收集13例臍尿管腺癌病例,結合臨床輔助檢查、組織學及免疫組化特征進行分析。結果13例患者中,男性11例,女性2例,年齡28~79歲,平均51歲。腫瘤位于膀胱頂部、左側壁、左前壁、前壁正中,最大徑2~7 cm;組織學類型,臍尿管黏液腺癌6例,非特殊類型腺癌4例,腸型腺癌2例,黏液腺癌伴印戒細胞癌1例。免疫組化:CK7+/-,CK20、CDX2彌漫強(+),瘤細胞膜β-Cantenin彌漫強(+);p63、GATA-3(-)。結論臍尿管腺癌是一種罕見但高度惡性的腫瘤,在膀胱頂部或前壁的肌層見浸潤型腺癌并伴有血尿時,應高度懷疑是否存在臍尿管腺癌。目前治療采取膀胱部分切除加臍尿管切除,輔助全身化療以提高患者生存率。